Que es?  También conocida como Enfermedad de Perthes, es una entidad descrita alrededor de 1910 por Legg ( Norteamericano), Calve ( francés) y Perthes ( Alemán) y que se caracteriza por una falta de irrigación sanguínea parcial o total a la cabeza del fémur( hueso del muslo) que da provoca una  necrosis avascular  ( muerte de las células del hueso de la cabeza del fémur). Después de esta fase de necrosis que dura alrededor de 6 meses aproximadamente sigue una fase de  fragmentación/ revascularización  que dura de 18 a 24 meses y durante la cual el hueso muerto se va reabsorbiendo y es substituido por hueso nuevo. Durante esta fase, el hueso es “blando “y puede deformarse bajo presión y puede dar lugar a que la cabeza del fémur tenga una forma aplanada u ovalada en lugar de esférica y al paso de muchos años provocar limitación de la movilidad y dolor de la cadera afectada. Después de la fase de fragmentación  sigue una fase de  Reosificacion  en la cual el hueso nuevo inmaduro se osifica, esta fase dura aproximadamente 24  meses en promedio y finalmente viene la fase de Remodelación  que dura hasta que el paciente deja de crecer.

Cual es la causa?  Existe un a gran cantidad de teorías  co.mo inflamatorias, traumáticas, problemas de drenaje venoso, alteración en mecanismo de coagulación etc. Pero hasta el momento nadie sabe  exactamente  por que se produce esta falta en la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur. Por ejemplo en fracturas del cuello del fémur, concretamente por debajo de la cabeza del fémur (fracturas subcapitales de fémur) sabemos que es casi seguro que la cabeza del fémur a la larga de va a necrosar porque se interrumpe la circulación sanguínea a la cabeza femoral y habrá cambios similares a la enfermedad de Perthes.

El Perthes se ve más en niños que en niñas y el pico o periodo de edad en el que más se ve es de los 3 años 8 años de edad. Muchos niños tienden a tener una altura menor a la de niños de su edad sugiriendo un retraso en la edad ósea y de maduración.

Cuales son los síntomas?  Varían de acuerdo a la etapa en que se encuentra la enfermedad  en la etapa de necrosis temprana usualmente el niño refiere dolor en la ingle del lado afectado  o en el muslo sobre todo en la cara medial. Este dolor es causado por la inflamación de la membrana sinovial de la cadera afectada. CON FRECUENCIA EL DOLOR SE REFIERE A NIVEL DE LA RODILLA DEL LADO AFECTADO (dolor referido / padecimientos de cadera frecuentemente el dolor se releja en rodilla, no solo en caso de Perthes). También una forma de manifestación es que el niño empieza a cojear. Por lo general los arcos de movilidad de la cadera afectada están disminuidos. Ocasionalmente se ha visto pacientes en los cuales la enfermedad pasa a través de todas las etapas descritas sin signos o síntomas significantes y el diagnostico se hace cuando se presentan con el medico  en la edad Adulta por tener problemas de Artrosis de la cadera.

Como se evita la enfermedad? No hay forma de prevenirla ya que no se conoce la causa, lo que si se puede hacer es evitar al máximo la deformidad de la cabeza femoral.

Que hace el Ortopedista Pediatra?  Cuando un niño acude a la consulta por tener dolor o cojear  se solicita una placa Radiográfica. En la fase de  necrosis  o en las siguiente, por lo general el Ortopedista Pediatra hace el diagnostico en base a placas de cadera, pero en  la etapa muy inicial ( sinovitica), estas placas pueden ser normales  u observarse en ocasiones datos tempranos  muy sutiles de la enfermedad como es una disminución en la altura de la cabeza femoral. Cuando se tiene sospecha de la enfermedad antes de que haya cambios radiográficos es muy útil solicitar un estudio de Resonancia Magnética  y de Gammagrafía Ósea. Existen otras enfermedades que puede, dar una apariencia radiográfica semejante al Perthes como es el caso de paciente con Hipotiroidismo o Displasia Epifisiaria.

En otros tiempos la enfermedad  de Perthes era tratada colocándoles al paciente un aparato para no cargar peso (Aparato de Tadjan), se les indicaba reposo prolongado en cama o uso de muletas tratando de evitar peso sobre la cadera,  esta forma de pensamiento en la actualidad no es valida y el CONCEPTO ACTUAL ES EL DE CONTENCION DE LA CABEZA FEMORAL DENTRO DEL ACETABULO,  esto se logra con colocación de yesos, férulas o cirugía. Los dos primeros se usan por un promedio de 18 a 24 meses. La cirugía consiste en una osteotomía del fémur (corte del fémur en la base del cuello) para redirigir la cabeza femoral al acetábulo.

Que esperar en la Enfermedad de Perthes? Si la cabeza del fémur se puede mantener en el acetábulo durante la fase de necrosis y sobre todo en la segunda de  fragmentación y se logra que conserve su forma esférica, el pronóstico será excelente.
Si la cabeza del fémur no se puede mantener dentro del acetábulo y la cabeza se aplana el pronóstico será menos favorable, esto pasa en niños mayores o con afectación total de la cabeza femoral
Estadísticamente hablando  60 al 70% de los niños con Perthes evolucionaran bien sin problemas a largo plazo.